RESUMO
ABSTRACT Background: Scleroderma renal crisis is a condition that affects approximately 4-6% of patients with systemic sclerosis, especially with diffuse compromise. Clinical manifestations are variable, representing a diagnostic challenge. Objective: The study aims to describe and analyze the different pharmacological treatments available for the management of scleroderma renal crisis. Materials and methods: A systematic literature review was done based on observational studies and clinical trials about the treatment of scleroderma renal crisis, using monotherapy or combined therapy. The studies were identified using electronic scientific databases, including MEDLINE PUBMED and EMBASE, in English, published between January 1990 and August 2019. Results: Eleven studies were included (ten observational studies and one open clinical trial). Of them, seven were cohorts, one case series, and two case-control studies. Overall, 1113 patients were included in the analyzed studies. All studies used angiotensin-converting enzyme inhibitors as exposition, case definition, and/or comparison in the clinical trial. Regarding the need for dialysis, approximately 53.9% of patients required it temporarily or permanently. Approximately 6-27% of patients required temporal dialysis, and 19-78% required permanent dialysis. One-year survival range was between 64 and 84%; two-year survival was between 53 and 74%; five-year survival between 40 and 90%, and finally ten-year survival between 35 and 47%. Conclusions: Angiotensin-converting enzyme inhibitors continue to be the first line of treatment for scleroderma renal crisis by contributing to a decrease in short-term mortality. However, alternative therapeutic options are required as a high percentage of patients still require dialysis. Future clinical trials are necessary to assess the effectiveness and safety of different therapeutic options.
RESUMEN Introducción: La crisis renal es una condición que afecta aproximadamente a 4-6% de los pacientes con esclerosis sistémica, especialmente con compromiso difuso. Las manifestaciones clínicas son variables, representando un reto diagnóstico en la práctica clínica. Objetivo: El objetivo del estudio fue describir y analizar los diferentes tratamientos farmacológicos disponibles para el manejo de la crisis renal en esclerosis sistémica. Materiales y métodos: Una revisión sistemática de la literatura fue desarrollada con base en estudios observacionales y ensayos clínicos sobre el tratamiento de la crisis renal, utilizando monoterapia o terapias combinadas. Los estudios fueron identificados utilizando bases de datos científicas que incluyeron MEDLINE PUBMED y EMBASE, que estuvieran en inglés y publicados entre enero de 1990 y agosto de 2019. Resultados: Once estudios fueron incluidos (10 estudios observacionales y un ensayo clínico abierto). De estos, siete fueron cohortes, una serie de casos y dos estudios de casos y controles. En total, 1113 pacientes fueron incluidos en los estudios analizados. Todos los estudios utilizaron inhibidores de enzima convertidora de angiotensina como exposición, definición de caso y/o comparador en ensayo clínico. Sobre la necesidad de diálisis, aproximadamente 53,9% de los pacientes la requirieron de forma temporal o permanente. Aproximadamente 6-27% de pacientes requirieron diálisis temporal y 19-78% requirieron diálisis permanente. El rango de sobrevida al año fue de 64-84%; a dos arios 53-74%; a cinco arios 40-90%, y a diez arnos 35-47%. Conclusiones: Los inhibidores de enzima convertidora de angiotensina continúan siendo la primera línea de tratamiento de crisis renal en esclerosis sistémica, al contribuir en la reducción de la mortalidad a corto plazo. Sin embargo, opciones terapéuticas alternativas son requeridas, al continuar muy elevado el porcentaje de requerimiento de diálisis. Ensayos clínicos futuros son necesarios para evaluar la eficacia y seguridad de diferentes opciones terapéuticas.
